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患罕见病1岁幼儿无法进食 在腹壁上开了个孔直接喂食


来源:南方都市报

南都讯记者王道斌实习生陈乐佳通讯员陈昊易灵敏年仅1岁的重庆囡囡贝贝,在5个月大时被诊断为先天性脊肌萎缩症,这是一种全身肌肉无法活动,连呼吸、……

南都讯记者王道斌实习生陈乐佳通讯员陈昊易灵敏年仅1岁的重庆囡囡贝贝,在5个月大时被诊断为先天性脊肌萎缩症,这是一种全身肌肉无法活动,连呼吸、进食都无法进行的罕见疾病。每天进食,需要做老师的妈妈每天用胃管插管6-8次将食物打入体内。

贝贝的父母四处求医,广州市妇女儿童医疗中心消化内科主任杨敏和消化科团队为贝贝进行了我国大陆地区第一例脊肌萎缩症儿童胃造瘘手术,小家伙的进食、营养摄入,从此有了一条绿色通道。

出生5个月后无法进食

贝贝在5个月时,被发现无法自主进食,甚至呼吸都孱弱无力。在重庆当地接受诊断后发现,孩子患上了非常罕见的脊肌萎缩症,一种因为常染色体变异,导致全身肌肉无力的疾病。

“孩子的神智是非常清晰的,可就是无法动弹,这无疑是非常痛苦的事情。” 杨敏表示,类似的疾病,由于患儿包括咀嚼肌、呼吸肌都没有力量维持基本的运动,没有办法张开嘴进食、咀嚼,慢慢的甚至连呼吸的能力都会丧失。

类似的孩子存活期一般也就在2年左右,会特别的消瘦。可贝贝在患病后的情况却一直保持得不错。当老师的妈妈,在孩子生病后就辞职在家护理。没有办法呼吸,父母给她配上了呼吸机,没有办法进食,妈妈就自学了胃管插管,每天分6-8次将胃管插进贝贝的嘴里,然后一次次将奶制品、辅食打进小家伙的体内。

“来到广州时,孩子的体重8.5公斤,基本和同龄儿童的体重相当。可见父母的照护是多么的细致入微,但长此以往,频繁插管也会造成一些消化道损伤”。杨敏被贝贝爸爸、妈妈的执着感动。决定为小家伙进行一次大胆的尝试-胃造瘘。

胃造瘘术是在胃前壁与前腹壁之间建立一个通往体外的通道,以解决某些病人的营养问题。

术后进食有了绿色通道

11月21日,贝贝被推进了手术室接受治疗。手术很成功,小家伙腹壁上有了一个能够直接进食的瘘口。

术后第一天,贝贝进行第一次“进食”,医生检查胃造口,认为第二天就可以喂奶了,贝贝的父母长舒了一口气。

杨敏表示,类似的胃造瘘技术是一项微创技术,具有操作简便,创伤小,恢复快,并发症少、便于护理等优点,营养效果明显优于传统的鼻胃管喂养。主要适用于各种原因所致吞咽功能障碍,有正常胃肠道功能,需依赖管饲肠内营养治疗的长期存活者。在小儿以先天性口咽发育异常及神经系统疾病最常见。PEG作为肠内营养途径,可改善患儿营养状况,提高生活质量。

“这一技术在国外广泛应用,国内近年来有少数几家儿童医院开展此项技术。贝贝是我国大陆地区首例行PEG的脊髓性肌萎缩症患儿。”

杨敏表示,该技术能解决孩子的营养支持问题,但脊肌萎缩症这一疾病,目前全球范围内都在研究应对,“好消息是国际、国内都在针对性的进行药物研发,甚至有一例患儿已经站起来了,能够运动了。但距离最终的治疗方案面世,还需要很长的时间,希望贝贝能够等到这一新技术”。

[责任编辑:晏霏霏 PQ016]

责任编辑:晏霏霏 PQ016

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