年轻女性四肢枯瘦如老人，究竟是什么原因？

原标题:年轻女性四肢枯瘦如老人，究竟是什么原因？

感谢论坛站友 @舒哲 提供的病例～

患者女，29 岁。

简要病史：主诉持续性右上腹钝痛 20 小时。20 小时前无明显诱因出现右上腹钝痛，呈持续性，伴恶心，无呕吐、发热、寒颤。

体格检查：睑结膜苍白，四肢皮肤皱缩，皮肤松弛，关节变形，腹平坦，腹软，无腹壁静脉曲张，无肠型，右上腹压痛，无反跳痛，肝脾肋下未触及，未触及腹部包块，移动性浊音阴性。

辅助检查：急诊彩超：肝右叶占位 130 × 77 mm，血常规：血红蛋白 74  g/L [115-150 g/L]。

临床诊断：肝脏出血

治疗经过：输血补液治疗，肝功能、传染病、凝血功能、AFP、自身免疫疾病阴性，复查血红蛋白 100 g/L，入院 CT 如上图，根据 CT 诊断肝脏出血，1 周后复查血红蛋白 75 g/L。介入科会诊后行介入栓塞治疗，术中见血管脆性大，易出血倾向，未见主要动脉出血。介入术后复查 CT 血肿较前增大。

追问患者家族史，既往剖腹产史，术中血管脆，易出血，止血困难，多次关节脱臼病史，其姐因「腹主动脉瘤」去世。确诊病情后给予补液、输血、止血药物治疗，病情控制后出院。2 月后复查 CT 肝脏血肿明显缩小。

所以，这究竟是什么原因引起的呢？你的诊断是什么？