老年女性头痛 1 月，诊断结果让医生直呼想不到

丁香园神经科讨论群（498）

@所有人

看片子：患者 80 岁女性，因右半侧头痛入院。

自述持续 1 月余轻中度压迫性头痛，伴有言语不清和轻微咀嚼困难，吞咽无障碍。

既往高血压、血脂紊乱、青光眼，10 年前乳腺癌治疗病史。

体格检查：右半侧舌肌萎缩，伴有肌束颤动和偏斜，伸舌右偏，轻度构音障碍。CT 及增强 T1WI MRI 如图。

考虑什么诊断？

乳腺癌颅底转移

肿瘤转转导致的右侧舌下神经（CN XII）下运动神经元损伤？

影像像齿状突加冠综合征，有轻度强化，局部炎症？转移？

9:30

影像像齿状突加冠综合征，有轻度强化，局部炎症？转移？

影像符合齿状突加冠综合征，临床症状可能是焦磷酸钙或羟磷灰石沉积累及了右侧舌下神经引起

我觉得感染不能排除，但是应该不是局部感染，可能更像感染导致的脊膜免疫反应

@所有人 公布答案：

T1 增强 MRI 发现，齿状突周围有一 T1-T2 等信号低强化的滑膜增生性肿块（图 B 黄色箭头），邻近硬脑膜增厚强化（图 B 粉红色箭头），增厚的脑膜组织累及右侧舌下神经。

颈部增强 CT 则提示，齿状突后方向颅底延伸的伴钙化的软组织肿块，符合软骨钙质沉着症的表现（图 A）。

根据影像学结果，基本可以诊断为：继发于颅颈交界区焦磷酸钙沉积病（CPPD-CCJ）的孤立性舌下神经麻痹。

孤立性舌下神经麻痹是一种不常见的病症，需要对相关病理及其解剖路径有深入的了解，才能做出准确的诊断。

单侧舌下神经病变所产生的症状影响相对较轻且短暂。类风湿关节炎以及其他累及颅颈关节的退行性关节疾病（如焦磷酸钙沉积病），是导致舌下神经麻痹的可能病因。

颅颈交界区焦磷酸钙沉积病是晶体诱导性关节病的一种不典型表现，与衰老相关，其特征是焦磷酸钙晶体仅在寰枢关节沉积。偶见表现为齿状突后方新生物形成相关的肿块病变以及同时存在的非创伤性关节半脱位。

最常见的症状包括枕部和颈部疼痛以及四肢感觉异常。几乎三分之一的患者会出现下组颅神经功能缺损，尤其是咽反射减弱和吞咽困难。软骨钙质沉着症是这种疾病独特的影像学特征。

明确诊断需依靠组织学检查，但如果无法进行关节穿刺术，软骨钙质沉着症和临床表现也足以做出诊断。

经口-经腭咽切除术，是治疗颅颈交界区焦磷酸钙沉积病所致软组织肿块的有效手术方法，适用于存在颈压迫性脊髓病或寰枢椎不稳的情况，具有较低的病残率和良好的功能恢复效果，但对于症状较轻且存在手术禁忌证的患者，药物治疗就已足够。

本例患者，后续采用了口服非甾体类抗炎药的保守治疗方案，言语障碍改善，疼痛也有所缓解。