患者拿笔时会不自主张口，这个病你能一眼秒杀吗？

看片子：患者 62 岁男性，右侧肢体进行性肌张力障碍和痉挛 8 个月。

患者用右手拇指和食指抓握笔或勺子时，会不自主张口，右手休息时缓解。

患者的咀嚼动作会导致其右手的肌张力障碍加重。既往糖尿病，高血压，1 年半前左侧壳核出血病史、遗留右侧肢体轻偏瘫。

MRI 如图，考虑什么诊断？

壳核出血后的继发性肌张力障碍，任务特异性手-口肌张力障碍

考虑偏侧肌张力障碍 - 口下颌肌张力障碍综合征 。

分析:左侧壳核出血破坏了基底神经节相关神经环路，基底神经节对运动控制和肌张力调节至关重要。出血损伤导致神经递质失衡，引发异常运动模式。

看起来跟掌颌反射一个通路么，啥原理呢？

9:30

椎体外系受损，肌张力障碍，是不是类似于牵张反射？用巴氯芬是不是有效？

左壳核出血导致锥体外系环路损伤，出现的手口联动肌张力障碍。

手口联动肌张力障碍，患者老年起病，考虑与一年半前壳核出血有关

@所有人 公布答案：

患者这种临床症状，被描述为：张口性口下颌肌张力障碍（jaw-opening oromandibular dystonia），从手部肌张力障碍蔓延而来。

而根据 MRI：左侧基底神经节区裂隙样脑软化灶，并伴有含铁血黄素沉积。说明患者的肌张力障碍应该是脑出血后遗症。

这是一种特殊的肌张力障碍类型——溢出性肌张力障碍（overflow dystonia），指原本局限于某一部位的肌张力障碍症状，扩散或影响到了其他部位的肌肉。

在神经系统正常情况下，不同肌肉群的活动受到精确调控，以实现协调的运动。

但在某些病理状态下，比如脑或脊髓等部位的损伤，可能会破坏这种调控机制。例如，当辅助运动区及其连接中的皮质内抑制机制受损时，就可能出现溢出性肌张力障碍。

局灶性手部肌张力障碍会出现运动溢出，扩散到同侧手臂和肩部的肌肉、对侧肢体；甚至当对侧正常手尝试执行任务时，患侧手也会出现类似表现（镜像肌张力障碍）。

其发生机制较为复杂，可能涉及基底神经节病变导致的直接通路和间接通路失衡，引起皮质的异常兴奋性等。与健康对照组相比，患者对侧患肢的溢出发生率更高。这种溢出模式也与痉挛的严重程度相关。

本例患者是从偏身肌张力障碍溢出到下颌肌肉的罕见类型。血管性事件发生后，肌张力障碍的病情会趋于稳定，但很少能完全痊愈。

文献中仅报道了 4 例卒中后出现的 OMD 病例，其中 3 例由小脑卒中引发，1 例由顶-颞-枕叶区域的梗死引起（参考文献：Jeenendra Singhvi, Amit Shankar Singh,Syed Junaid. Jaw opening oromandibular dystonia following acute stroke: analysis and review. Neurology Apr. 2019;92(15 Supplement):4.8-017）。

这些患者均未出现肢体溢出性肌张力障碍。治疗主要为药物治疗，或者脑深部电刺激。

本例患者，接受了口服抗肌张力障碍药物治疗，包括苯海索、氯硝西泮和巴氯芬，随后又接受了肉毒毒素治疗手部肌张力障碍，症状有所改善。