跑了7家医院才确诊 我的肋骨“虫蚀样病变”到底是个什么病?
健康
健康 > 正文

跑了7家医院才确诊 我的肋骨“虫蚀样病变”到底是个什么病?

口述|乔一 整理|董蕊 编辑|梁超 策划|凤凰网健康

二三十厘米长,有钉子那么粗。看到骨穿针的时候,乔一(化名)还是愣了一下。虽然是医学生,她也没有想过即将进入自己身体的骨穿针会这么粗、这么长。

“不要怕,都是正常流程。”乔一在心里告诉自己。但是当骨穿针一圈圈拧入皮肉、深入骨髓,乔一什么想法都没有了,她只希望一切赶紧结束。

然而求医之路才刚刚开始。接下来的一个月,她和爸爸还要在北京继续辗转4家三甲医院、排除6种疾病,才能发现真相。

而这一切都源于半个月前的一阵剧痛。当时乔一的后背仿佛被刀劈中,一动也不能动。CT检查显示,她的肋骨出现了“虫蚀样病变”。

以下是乔一的自述:

跑了7家医院才确诊 我的肋骨“虫蚀样病变”到底是个什么病?

跟很多年轻人一样,我很少生病,还很喜欢运动,一直都是“壮壮”的。虽然天天和医药打交道,我却从来没想过自己会遇到健康问题。

今年春天,我开始准备医师执业资格考试,每天复习得昏天黑地。5月初的某天,和往常一样,我看书到了深夜然后睡觉。但是第二天凌晨,一阵剧痛让我惊醒!我的后背像被什么利器砍中了一样疼痛无比,左手臂也麻木冰凉。睁开眼的一刹那,冷汗窜上了全身。

“分娩的十级疼痛是不是就这样?”备考太久,我的第一反应竟然是这个,事后想想也是心大。我用右手抓住床沿试着起床,但是不到3秒就松开了——疼,后背像“裂开”了一样疼。再试一次,还是不行……看来我是没法“自救”了。我慢慢够到手机给合租的室友发信息,让她醒了以后来帮我。那时是凌晨4点半,室友还没醒,我就开始默背考题打发时间……这也再次证明,即便已经动不了了,我也没想过真会出大问题。

大概5点钟,房门被推开,室友冲了进来,扶着我慢慢起床。但是疼!比刚才还疼!我弓着背在床上缓了很久,才慢慢出门去医院。

跑了7家医院才确诊 我的肋骨“虫蚀样病变”到底是个什么病?

5点半,我到了开封市第一人民医院。急诊科的医生让我拍了肺部CT,显示左侧第三肋骨虫蚀样病变。“这是什么东西?我的肋骨上有虫?”带着强烈的震惊,我去门诊的胸外科进一步候诊。

到了8点钟,胸外科医生来了,问我之前有没有拍过肺CT,我立马用手机翻出去年在浙江大学医学院附属第一医院拍的片子。医生把两张片子看了很久,又看了看我,问:“你家里人在不在?你这个考虑肿瘤,建议住院治疗!”听到肿瘤两个字,我的大脑似乎有点“宕机”了。医生拍了拍我的肩膀:“叫家里人来吧。“我这才有点反应,问他:“你能不能给我解释下什么叫肿瘤啊?”“医学生不知道什么是肿瘤?”这回轮到医生急了。

我当然知道肿瘤,昨晚我还在背它的鉴别点。可是我不相信这会发生在我的身上,我这么年轻!但是深吸气时,后背撕裂般的疼痛把我拉回现实。我拿出诊断报告,看着加粗标注的字眼,好像才有点明白,我可能真的病了。

跑了7家医院才确诊 我的肋骨“虫蚀样病变”到底是个什么病?

图片来源:东方IC

跑了7家医院才确诊 我的肋骨“虫蚀样病变”到底是个什么病?

我告诉自己,先不能告诉爸妈,一定不能让他们担心,至少也要先确诊再说。我买了去杭州的高铁票,第二天就赶到浙江大学医学院附属第一医院重新检查。

“考虑恶性。”肋骨平扫加三维重建检查再次宣告噩耗。但我还是不信——肿瘤诊断的金标准是病理活检穿刺,我还没有做病理,凭什么就说我是肿瘤?我不信!医生又让我拍了PET-CT,一种精准筛查肿瘤的全身核磁影像检查,结果似乎更糟:考虑肿瘤全身转移。

“你住院治疗吧,我给你开住院单。后面再做下活检……”“我只要尽快活检!”不知道哪来的情绪,我大声地打断了医生的话,说到底我还是不相信自己真是“肿瘤患者”了。然而活检必须有家人陪同,我只好给在杭州的表哥打电话。但是很快,爸爸的电话来了,表哥跟他说了我的病情。爸爸的声音有些颤抖但很坚定——“不在杭州看了,我们去最好的肿瘤医院,去北京!”

跑了7家医院才确诊 我的肋骨“虫蚀样病变”到底是个什么病?

爸爸说的医院就是中国医学科学院肿瘤医院、国家癌症中心。挂了电话,他就赶到杭州接上了我。那时候杭州有疫情,进京管理很严,我们想尽办法才成行。一路上,我的后背依然疼痛无比,我只能把止疼药吃到最大剂量,但是也没有太大作用。我甚至需要刻意降低呼吸幅度让自己好受一点,因为真的是连呼吸都疼。

我们进了北京没有耽误,直奔医科院肿瘤医院。没想到,医院也因为疫情管理不让进,我们只能先在门诊楼外面等。就在我和家人在那一遍遍徘徊、不知所措的时候,一位医生走出来帮我看了诊,还给我预约了一系列检查。他判断,我的症状要排除骨肿瘤、头颈肿瘤(我有甲状腺结节),于是也帮我预约了这两个科室的专家号。

在医科院肿瘤医院,我的检查指标比杭州时要好,只是依然没法排除恶性肿瘤。不过这里的专家也告诉我 “不像甲状腺癌”,“也不像骨髓癌”

5月底,我做了第一次骨穿刺活检,一共穿了三针。二三十厘米长、钉子粗的骨穿针,从我的耻骨联合部刺向胯骨、取出骨组织,比发病那天还疼。我只能在心里一遍遍告诉自己:“骨穿做完就知道结果了。爸爸妈妈还在等你,一定要坚强,忍住……”

跑了7家医院才确诊 我的肋骨“虫蚀样病变”到底是个什么病?

图片说明:某位骨科医生展示骨穿针。侵删

但是一周后,结果出来了,还是没有定论。“应该不是肿瘤,也许可以考虑嗜酸性肉芽肿或者骨结核。”肿瘤医院的医生建议我再去北京胸科医院、积水潭医院或者北京地坛医院查查。

从杭州到北京,从肋骨肿瘤到甲状腺肿瘤转移、骨髓瘤、嗜酸性肉芽肿/骨结核,前前后后折腾了快一个月,还是不知道什么病,我当场就泄了气。但是爸爸安慰我:“这是好消息,至少不是肿瘤了。”确实,无论嗜酸性肉芽肿还是骨结核,肯定比肿瘤好!想到这里,我又振作起来,开启“下半场”的求医。我和爸爸开始分头咨询北京的其他医院,一天跑两三家甚至四家成了常事。

跑了7家医院才确诊 我的肋骨“虫蚀样病变”到底是个什么病?

我这个让六七家三甲医院摸不着头脑的病,从爆发到找出病因,一共花了40多天。那些天里,我的心理两次崩溃。

一次是首次骨穿毫无结果。那时候我和爸爸住在宾馆,我有早餐喝小米粥的习惯,那天爸爸看餐厅上了小米粥,赶紧给我盛了一碗,然后问我“吃不吃鸡蛋?”我说“可以”,他又赶紧去给我拿鸡蛋。

这时候,我就开始止不住地流泪,但又不敢抬头。我怕看到爸爸的眼睛,看到他的脸。治肿瘤最好的医院看了,骨穿也做了,依然毫无头绪,会是比肿瘤还麻烦的病吗?我才25岁,还没来得及报答他和妈妈;我已经25岁了,却依然是他们的负担。

爸爸有点不知所措。他沉默了很久,尝试着说:“不管什么病,我们都治。爸爸把家卖掉,也要把你的病治好。新闻里120万一次的肿瘤针,我们也打。你在,我们这个家才完整……”

不善言辞的爸爸能说出这些话,让我又感动又愧疚。老天对我很好,让我能做爸爸妈妈的女儿。

第二次崩溃是我开始咨询北京协和医院,有位骨科医师看完我的病历说:“以前有个病人症状和你一样,最后确诊白血病。你最好再做一次骨穿。

那天爸爸回肿瘤医院取骨髓染色片,我一个人听完了这些话。走出诊室,我在公交站里坐了很久。虽然白血病很常见,但是很难治也很花钱,我不想让爸妈把家底都赔上。我还有个弟弟,应该给把资源留给他,而不是我这个可能已经没有了未来的人身上。

跑了7家医院才确诊 我的肋骨“虫蚀样病变”到底是个什么病?

虽然骨科专家提醒我要留意白血病,但是相关检查很快就否定了这个可能。这也让我的悲观情绪有所平复。随后,协和普内科的一位教授又怀疑我是非结核分支杆菌感染,于是我又迎来了第二次穿刺——胸椎穿刺。依旧很痛,但是我告诉自己:“爸爸在外面等着,不能让他看见我红着眼睛,那样他会伤心”……

做完穿刺,教授又给我开了骨髓培养,然而结果并非如他所料,而是指向了我这场怪病的“真相”。医院告诉我,我得的可能是一种罕见病,叫朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)。不过确诊还需要再做一次腰椎穿刺——还好,这次不太疼。很快,腰穿结果也出来了,就是朗格汉,我的求医之旅终于“到站”了!

我开始飞速吸收一切关于LCH的知识,包括:它的发病率仅在1/100万-5/100万,很多医生终其一生可能都没见过真实病例;并且这个病其实是儿童高发,成人患者很少,所以更容易漏诊和误诊。

LCH的发病是因为我们体内一种叫“朗格汉斯”的组织细胞“不听话”,在身体某个部位聚集且四处游走、侵犯和损伤其他组织器官,导致这些器官的功能无法正常运转……不过它其实属于组织细胞疾病,大部分患者的治疗效果都很好。

资料显示,LCH分为单系统发病和多系统发病,前者是身体的某一个系统比如骨骼、肺、皮肤、垂体、甲状腺等受损,又分单部位和多部位受损;后者是指两个或者更多器官/系统受累,其中如果是血液或者肝脾系统受累,疾病风险就会大大增加。

跑了7家医院才确诊 我的肋骨“虫蚀样病变”到底是个什么病?

图片来源:东方IC

而我算是幸运的。不光只是骨受损(单系统单部位受损),还误打误撞地直接找到了中国成人朗格汉治疗的权威机构——北京协和医院。医院血液科副主任医师曹欣欣给我开的治疗方案非常简单:治疗3次,每次连续用药5天。治疗可以在老家的医院完成,后续如果还需要治疗就再定方案。

成人朗格汉的死亡率一般比较低,治好以后也不会影响你的工作生活,3个月后你再回协和复查就行。”听完曹医生的叮嘱,压在我心里的大石终于消失了。属于我的美好生活,一下子又全都清晰了。

从发病到确诊,一共花了我40多天时间。这40多天里,恐惧、害怕、祈祷围绕着我们一家。这40多天我一直在自责,没有好好陪过爸妈,没有陪他们去旅游,没有一起穿亲子装,没有陪他们补拍婚纱照……好在现在还能把这些一一补上!

治疗前,爸爸妈妈每天都要问我:“今天还疼不疼?”我都会尽量避免直接回答,因为还疼,有时候还很疼。但是开始治疗后,疼痛就慢慢消失了。现在治疗已经结束,我再也没有疼过。

这个过程中,我也遇到过不少病友,有二三十岁的年轻人,也有八九岁的小学生。我知道他们可能跟我一样疼痛、惶恐、迷茫,但是我真的很想跟大家说:人生不会一直都是低谷,你一定要相信,好运会发生在下一个转弯。加油,朗格汉的天使们!

跑了7家医院才确诊 我的肋骨“虫蚀样病变”到底是个什么病?

图片说明:确诊朗格汉后,乔一在个人账号上贴出这段话

跑了7家医院才确诊 我的肋骨“虫蚀样病变”到底是个什么病?

北京协和医院血液内科副主任医师曹欣欣:朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis, LCH)是一种朗格汉斯细胞样细胞在全身各组织内异常积聚(对骨、皮肤、肺、垂体),而产生一系列临床症状的炎性髓样肿瘤性疾病。临床表现多种多样,可以从单一系统的无痛性病变到全身多系统甚至致命性疾病。

据报道,LCH的发病率为3-5/百万,儿童多见,大多数患者是3岁以下的儿童,成人的发病率小于1-2/百万。病理诊断是LCH诊断的金标准,怀疑LCH需要通过穿刺活检确诊。

治疗上,将根据患者的临床分型进行。单系统单病灶患者首选局部治疗(手术、放疗),而多系统受累患者首选全身治疗。全身治疗包括化疗、免疫调节治疗以及靶向治疗。多数患者治疗效果好,但存在高危脏器受累,尤其是肝脏受累患者长期预后较差。

作为罕见病,目前LCH的所有治疗均不在医保范围内,尤其是靶向治疗费用较大,约为12-15万/年,需要获得更多关注。对于大众来说,如果出现骨痛、多饮多尿以及自发性气胸应怀疑LCH患病可能,尽早就诊综合医院。

阅读提示:本文仅为个人分享,不代表任何诊疗建议,也不能替代医生的个体化治疗。如有不适请前往公立医疗机构就诊。)

亲爱的凤凰网用户:

您当前使用的浏览器版本过低,导致网站不能正常访问,建议升级浏览器

第三方浏览器推荐:

谷歌(Chrome)浏览器 下载

360安全浏览器 下载