结节病是一种多器官多系统受累的以非干酪样坏死性肉芽肿病变为特征的慢性炎症性疾病，常侵犯肺及双侧肺门淋巴结，并累及全身多脏器，肉芽肿性结节可侵犯全身多器官。肉芽肿是由巨噬细胞及其演化的细胞局限性浸润和增生所形成的境界清楚的结节状病灶。

结节病发病率高吗？

1877年一位英国医生首次报道了结节病。结节病呈世界分布，过去认为欧、美国家发病率较高，东方民族少见，女略多于男。1958年我国公开报道了首例结节病，自1982年中华结核和呼吸杂志编委会综合报道了北京地区129例结节病，此后引起我国国内广泛注意，在80年代中后期国内已有数百例肺部结节病报道，1990年有768例。1999年，国内报道增至约3000例。近20年来随着CT检查技术手段的进步与普及，临床确诊的患者也日益增多。

结节病是被如何定义的？

结节病是不明原因多系统疾病，多发生于青中年人，经常表现为双肺门淋巴结肿大、肺浸润、眼及皮肤损害。肝、脾、淋巴结、唾液腺、心脏、神经系统、肌肉、骨骼和其他器官亦可受累及。当具有典型的临床和X线表现，同时组织学上具有非干酪上皮样细胞肉芽肿即可做出诊断。

结节病是如何引起的？

目前病因不明。过去认为本病是结核病之一，但证据不足。还有提出其他不典型分支杆菌是病因。其他如病毒感染及遗传因素的影响，但未能得到证实。在认识结节病的百多年历史中，关于结节病的病因研究提出了许多可能因素，结节病的地区和家族聚集倾向提示发病中可能存在遗传和环境因素的影响。

现多数人认为细胞免疫功能和体液免疫功能紊乱是结节病的重要发病机制。结节病是未知抗原与机体细胞免疫和体液免疫功能相互抗衡的结果。由于个体的差异（年龄、性别、种族、遗传因素、激素、HLA）和抗体免疫反应的调节作用，视其产生的促进因子和拮抗因子之间的失衡状态，而决定肉芽肿的发展，表现出结节病不同的病理状态和发展趋势。

结节病有哪些临床表现？

1、肺结节病（胸内结节病） 肺门、纵隔淋巴结及肺实质受累最为常见约占90%以上，累及纵膈淋巴结占95-98%，故胸片是发现胸内结节病的主要手段X线检查为点状、条状或片状阴影。肺门淋巴结肿大。早期临床症状较轻，但是检查却表现特别明显；后期肺部纤维化明显。胸内结节病以呼吸道症状为主，表现为咳嗽、咳痰、胸闷、痰血、气胸、胸腔积液等。

2、其他器官损害 结节病是一全身性疾病，有许多器官受累。

▪ 结节病的皮肤表现约占25%：为多种形态，常为丘疹、结节、斑块、红皮病、银屑病样，疤痕性肉样瘤，色素减退及秃发损害。皮损不对称地分布于面部及四肢等处。

▪ 淋巴系统病变：全身淋巴结肿大占50%。结节病的早期往往仅限于颈部或腋部淋巴结肿大，后来全身淋巴结肿大，特别是纵膈和肺门淋巴结肿大。约1/3患者颈部、腋下、腹股沟可触及淋巴结。部分患者脾大。

▪ 眼部损害受累约占20%～50%：有虹膜炎、虹膜睫状体炎。最常见的是虹膜肉芽肿性结节。泪腺受累及，为不痛的结节性肿胀。

▪ 肝脏：约50-80%病人肝受累。主要表现肝结节，肝肿大，血清碱性磷酸酶增高，胆汁性肝硬变，门静脉高压等。

▪ 骨关节：约25-39%患者有关节痛。受累及关节多为膝、踝、肘、腕及手足小关节。女性患者常见慢性肌痛。

▪ 心脏：约5%结节病患者有心脏浸润。常有心动过速、心律不齐、房室传导阻滞、肺动脉高压和心力衰竭。

▪ 肾脏：由于血钙、尿钙增加引起肾脏结石或肉样瘤性血管球性肾炎，导致肾功能衰竭。

▪ 神经系统：约10%结节病患者有神经损害，中枢神经及周围神经都可受到损害。常为面神经麻痹、下丘脑及垂体损伤。

▪ 血液 ：约4-20%患者有贫血，40%患者白细胞减少。

▪ 腮腺 ：约6%患者腮腺肿大。