新生儿全身皲裂成「鳄鱼皮」,究竟是什么病?

新生儿全身皲裂成「鳄鱼皮」,究竟是什么病?

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患者:男,1 天。

简要病史:G3P2,孕 40+2 周,LOA,羊水过多,母亲有妊娠期糖尿病,孕前无糖尿病史。HIV、梅毒、乙肝等传染病均阴性。胎膜早破 2 小时,自然分娩,BW:3850 g,Apgar评分 1、5 分钟均为 10 分。羊水 I 度混浊。出生后即发现患儿皮肤皲裂,以前胸为主,伴有全身轻度水肿,背部皮肤正常。

体格检查:T 36.6 ℃,P 140 次/分,R 45 次/分,SpO2 97%。心肺听诊无殊,反应佳,哭声佳,生理反射正常。全身皮肤大面积皲裂,以前胸为主。伴有全身轻度水肿,背部皮肤正常,以腋后线为界。

辅助检查:CRP <0.5 mg/L,WBC 16*10^9/L,N 72%,L 18%,HGB 188 g/L,Plt 150*10^9/L。HIV、乙肝、丙肝全阴性;TORCH,IgG, IgM均在正常范围;ALT、AST、电解质正常。总胆红素:2 mg/dl;CK 900 U/L,CK-MB 78 U/L;LDH 590 U/L。

入院第 3 天,患儿头面部、躯干脱皮,脱落后出现新鲜正常皮肤,皮肤裂开部分已经结痂,当时无感染征象。患儿进食佳,每日达 400 ml左右,偶有溢乳,反应佳,哭声佳,肌张力正常,前囟平,生理反射均引出,口腔内未见明显粘膜异常。

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入院第 5 天复查,CRP <0.5 mg/L,WBC 8.7*10^9/L,N 33%,L 42%,嗜酸 9.3%,单核 15%,HGB 167 g/L,Plt 361*10^9/L。生化:ALT, AST正常,总蛋白 54 g/L,白蛋白 34 g/L, AKP 140 U/L,葡萄糖 4.7 mmol/L,血脂正常,LDH 358 U/L,CK 154 U/L,CK-MB 21 U/L,电解质正常;总胆红素 11.8 mg/dl,直胆 0.5 mg/dl。

腹部皮肤已经明显愈合,颜色由鲜红逐渐转为正常肤色,脱皮后的皮肤接近正常。患儿一般情况佳,每日吃奶 400-500 ml 左右,哭声佳,反应佳,生理反射正常,肌张力正常。

你在临床见过这样的患儿吗,是什么病?怎么处理的?预后好不好?