分开一根木棍需要一个支点,分开一块苹果需要一把水果刀。
那如果,分开两个粘在一起的头呢?
图片来源:The Standard
2023 年,这样一对双胞胎出生了。
出生时,两姐妹的头部就像两颗融化的小熊软糖一样「粘」在了一起,从头部、额部甚至靠近双眼的面部,连接约 10cm 成一片。
更糟糕的是,她们共用的不仅皮肤,还有骨骼、脑组织和很多重要的血管。
花 14 小时,分开两颗头
为了分开这两颗头,在两姐妹长到 1 岁大的时候,父母通过一个基金会联系上英国顶尖外科医生 Noor ul Owase Jeelani 教授。
因为此前,Jeelani 团队就在土耳其为两名连体男婴开展过类似手术,他对儿童神经外科,尤其是颅骨及颅面畸形方向的研究颇有建树。
连体双胞胎是一种罕见现象,由于胚胎早期发育过程中单个受精卵分离不完全而导致的。双胞胎之间的融合程度可能有所不同,从胸部或腹部的部分连接到涉及心脏、肝脏或其他重要器官的更复杂的融合。[1]
根据其相连的部位可分为头部连胎、胸部连胎、脐部连胎、臀部连胎、双头旁侧连体双胎等。两姐妹,就属于其中较为罕见的一种:头部连胎(Craniopagus twins)。
根据 Jeelani 团队的慈善机构(Gemini Untwined)的数据了解到,每 60,000 个新生儿中就会有一个是连体双胞胎,而其中只有 5% 是头部连胎,而 40%的头部连胎会变成死胎或者在分娩过程中死亡。[2]
腹部连胎超声图片, A:纵切面;B:横切面
图片来源:中华医学会复杂性双胎产前超声临床常见问题专家共识[3]
困难不言而喻。头部连胎分离手术需要分步骤进行,仅仅简单的分离结构远远不够,还需要考虑重要血管的分离,分离后两姐妹的皮肤够不够修补缺损等一系列的问题。
考虑两姐妹共用了重要的脑血管和脑组织,手术稍有不慎就可能导致分离失败,甚至死亡,为了确保手术万无一失,这次 Jeelani 团队决定在原有的计算机辅助设计和计算机辅助建模(CAD/CAM),虚拟⼿术计划(VSP)和增强/虚拟现实(AR/VR) 基础上,首次在术前阶段使用了混合现实(MR)技术进行手术医生的培训和练习。
此前,团队发表双头分离手术具体涉及技术的文章中,提及计算机辅助设计和计算机辅助建模,虚拟⼿术计划和增强/虚拟现实有助于计划和执⾏复杂颅⾯⼿术的能⼒[4]。
图片来源:文献 4
以 VSP 为例,可以模拟分离并计算每个缺陷表⾯所需的⽪肤量,并且可以预估植入扩张器后皮肤被最大程度扩张的面积,并且也可以模拟骨骼的缺损面积,VSP 系统还可以精确脑血管系统和血流方向,可以帮助确定或预测血管分离和重建的确切时间点,有助于头部连胎分离。
图片来源:文献 4
Jeelani 在个人社交媒体上表示:「为了这项复杂的手术,手术医生在手术前就开始接受了将 3D 数字内容与现实世界相结合的软件培训,这也是混合现实 (MR) 技术首次在术前运用于头部连胎的分离」。
手术医生术前按姐妹俩的 3D 模型进行练习
图片来源:基金会
2024 年 7 月,历时 3 个月后,最后一次手术终于开始了。
最后一次手术大致可以分为几个部分,如:移植静脉来重建部分因为分离大脑半球而造成的静脉窦缺损;取出皮下植入的扩张期应用足够面积的皮肤进行修补;完整分离大脑半球及剩余神经和血管[5]。
每个步骤对于成功分离都至关重要,并且每个阶段都可能会产生致命性的血栓,空气栓塞,心衰,心脏骤停等严重并发症。
术中,Jeelani 所应用的 MR 技术将 3D 图像与物理世界相结合,用于提高复杂手术的精度。通过混合数字内容(如 3D 扫描)来增强外科医生对患者的视野,同时将图像保留在现实世界中。在手术中使用特殊的护目镜,它可以展现出包括脑组织、血管在内的任何术者想要的解剖学图像。
最终,在长达 14 小时的最后一次手术后,两姐妹被成功分离。
中国专家:MR 技术已广泛被应用,但存在其局限性
这不是 Jeelani 教授团队在连体婴分离领域的第一次成功。
此前,Jeelani 教授曾主持过多例连体双胞胎手术,包括 2022 年在巴西进行的一对三岁男孩连体双胞胎手术、2021 年在以色列进行的一对一岁双胞胎女孩连体双胞胎手术,以及 2019 年在巴基斯坦进行的一对两岁双胞胎女孩连体双胞胎手术。
中国医学科学院北京协和医学院整形外科医院颅颌面整形科主任医师靳小雷教授认为,这一类手术存在的难点不少,因为手术内容包括脑组织、血管系统、颅骨分离和组织覆盖。
其中,脑组织及血管系统分离需由神经外科医生进行,术前根据解剖选择合适的手术路径,减少对脑组织和血管的损伤。
这一块的技术操作难点,在于硬脑膜窦分离过程中存在失血、栓塞、空气栓塞、脑水肿的风险。
而颅骨分离和组织覆盖可以由神经外科和整形外科医生合作完成,通过术前颅骨牵张成骨、扩张器技术等增加骨和软组织量,保证有效关闭创面。
这一块的技术操作难点,则在于术前根据变形的颅骨设计硬组织塑形回植的方式,根据软组织张力、血运评估软组织是否足够覆盖创面,并及时根据术中软组织回缩程度调整皮瓣设计。
图片来源:文献 5
回到最开始的问题,这个案例中,使用 MR 等新技术的必要性究竟有多高?
在我国,MR 技术也已经在多个临床科室推广应用,如骨科、胸外科、泌尿外科、神经外科、口腔颌面外科等领域,病例报道多由大型三级甲等教学医院发表。此外,MR 联合手术机器人已在临床中探索性应用于难度大、风险高的肿瘤切除术。
对此,浙江大学医学院附属第二医院神经外科副主任医师徐佳鸣医生分析,MR 技术有助于术者对患者颅内的一些重要的脑组织和神经血管结构的识别和定位,减少手术中不必要的操作和意外损伤。手术前手术团队的MR演练,可以大大提高团队协作配合性,对这样精巧的婴儿手术来讲就显得更为重要。
9 月 18 日,Jeelani 教授表示:「在接下来的五年里,我可以看到混合现实技术被用于更多的常规手术。希望我们能鼓励年轻的工程师和外科医生进一步发展它。」
目前,两姐妹术后状态恢复良好,正在医院接受康复治疗,预计下个月返回自己的国家。
两姐妹术后与父母在一起
图片来源:基金会
致谢:本文经 中国医学科学院北京协和医学院整形外科医院颅颌面整形科 靳小雷 主任医师,浙江大学医学院附属第二医院神经外科 徐佳鸣 副主任医师 专业审核
中国医学科学院北京协和医学院整形外科医院 颅颌面整形科主任医师 靳小雷主任医师审核意见
先说手术,风险不仅来源于手术本身。
连体婴手术在麻醉过程、围术期护理方面均有极高的标准和风险,需要包括儿科、神经外科、颅颌面外科、麻醉科、内科、AICU、护理、营养科等多学科组成的手术康复团队共同配合完成。麻醉的难点在于连体婴可能存在循环系统交通、重要脏器共用现象;连体婴体位可能导致插管难度增加或困难气道;此外,复杂的外科手术可能会导致出血量增加、手术时间过长。围术期维持水电解质平衡、营养照顾、避免感染对于患婴顺利康复亦十分重要。
再说技术,新技术的推广也需要及时关注风险。
MR 技术也存在其局限性。比如:构建 3D 虚拟模型的术前影像学资料可能与现实出现偏差,导致模型准确度下降。
再比如,图像注册即虚拟 3D 模型与患者手术区域精准匹配,这也是 MR 技术最重要最困难的一步,目前脑部的定位仅依赖于传统的头部标记物,配准时间及精度则非常需要术者的临床经验。
策划:甄菌|监制:carollero
图片、信息来源除引用文献外,其余来自 The Standard News 和 「Gemini Untwined」基金会
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