重磅！中国吉兰-巴雷诊治指南 2024 发布，这 4 个更新点一定要掌握

近期《中国吉兰-巴雷综合征诊治指南》（2024 版）发表于中华神经科杂志，相比最近的 2019 版指南，新指南主要的变化包括：

主要从以下几个方面进行了更新：

1. 首次明确地将吉兰-巴雷综合征分为经典型和变异型；

2. 新增了临床严重程度评估的内容；

3. 推荐意见更加细化，新增了神经影像学检查推荐意见；

4. 更新药物治疗方案。

01

疾病临床分型

2024 版指南首次明确地将吉兰-巴雷综合征分为经典型和变异型两种，并指出了各自包括的疾病类型。

■ 经典型：以四肢无力为核心症状，伴或不伴脑神经、感觉和自主神经受累，包括急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病（AIDP）、急性运动轴索性神经病（AMAN），急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN），以前两者最为常见；

■ 变异型：包括 Miller-Fisher 综合征（MFS）、Bickerstaff 脑干脑炎、纯感觉型、咽颈臂型、截瘫型等，除 MFS 外，其他类型均较为少见。

2019 版指南虽然也曾提到经典和变异分型，但此前并未明确。

02

临床严重程度评估

2024 版指南强调了 GBS 患者临床严重程度评估。包括：

1. 能否无辅助条件下独立行走。

2. 是否存在吞咽困难、窒息风险。

3. 是否存在严重的自主神经症状，如心律失常、循环不稳定或肠梗阻等风险。

4. 是否存在呼吸困难，需要呼吸机支持的风险。定期对呼吸功能进行评估尤为重要。改良 Erasmus GBS 呼吸功能障碍评分（mEGRIS）有助于判断患者需要呼吸机支持的风险，25～32 分为高风险，0～17 分为低风险，见表 1.

表 1. 改良 Erasmus 吉兰-巴雷综合征呼吸功能障碍评分

03

指南推荐意见

2019 版指南针对每类 GBS 疾病如 AIDP、AMAN 等都单独给予了推荐意见，推荐意见内容涵盖了临床表现、前驱症状、辅助检查等方面。

2024 版指南则从临床特点、辅助检查、诊断和鉴别诊断、治疗四个方面分别给予了推荐意见，具体如下：

临床特点

推荐意见：

（1）对于急性起病，有经典型或变异型临床表现的患者，要考虑到 GBS 可能；

（2）大部分 GBS 患者病情在 2 周内达高峰，一般不超过 4 周；

（3）多数患者在发病前 6 周内有腹泻或呼吸道感染等前驱症状，有助于 GBS 诊断；

（4）在初诊及治疗过程中，应定期评估疾病的严重程度，预测呼吸、吞咽、自主神经受累导致的风险。

辅助检查

（一）脑脊液检查

推荐意见：

（1）对于疑诊 GBS 的患者，应及时进行腰椎穿刺检查。

（2）脑脊液蛋白-细胞分离是 GBS 的特征之一，可支持 GBS 的诊断。

（二）神经电生理检查

推荐意见：

（1）疑诊为 GBS 的患者，应进行神经电生理检查。

（2）神经电生理检查可作为支持 GBS 诊断的依据之一，有助于早期诊断和鉴别诊断。

（3）经典型 GBS 神经电生理检查可见上、下肢周围神经损害，AIDP 以髓鞘病变为主，AMSAN 表现为轴索损害，AMAN 表现为轴索损害或可逆性运动传导障碍。

（4）变异型 GBS 神经电生理检查表现多样，MFS 和 Bickerstaff 脑干脑炎电生理表现通常较轻，甚至正常。

（5）病情较轻的患者，早期神经电生理检查正常不能排除 GBS。

（三）抗体检查

推荐意见：

（1）在 AMAN 或 MFS 等变异型诊断不明确时，抗神经节苷脂抗体阳性有助于支持诊断，但需要整合所有临床信息并结合治疗随访判定。

（2）临床和电生理符合 AIDP 表现者，不建议进行抗神经节苷脂抗体检测。

（3）不建议在没有临床指向性的情况下盲目筛查抗神经节苷脂抗体。

（四）神经影像学检查（2024 版指南新增）

推荐意见：

（1）不建议常规对 GBS 患者进行周围神经影像学检查。

（2）临床表现不典型的 GBS，周围神经影像学检查可能会提供鉴别诊断信息。

诊断与鉴别诊断

推荐意见：

（1）GBS 呈急性起病，病情进展不超过 4 周。

（2）经典型 GBS 主要表现为对称性肢体无力，伴或不伴肢体麻木、脑神经支配肌或呼吸肌无力。

（3）变异型 GBS 临床表现多样，需要更多的鉴别，抗神经节苷脂抗体阳性可支持诊断。

（4）不同临床表型的鉴别诊断谱有所不同，需要进行个体化分析。

GBS 的治疗

推荐意见一：

（1）GBS 的免疫治疗可选择静脉注射免疫球蛋白（IVIG）或血浆交换，其中 IVIG 治疗较为便捷，临床可作为首选方案。

（2）对于发病 4 周内无法独立行走的患者，或快速进展、预测有可能出现呼吸困难、吞咽障碍或严重自主神经紊乱的患者及预后不良者，应尽早启动免疫治疗。

（3）糖皮质激素治疗 GBS 尚缺乏循证医学证据的支持。对于病情复杂或较重的患者，是否有必要静脉给予糖皮质激素治疗，可根据情况个体化判断。

推荐意见二：

（1）应密切评估和监测 GBS 患者的呼吸功能，加强呼吸道管理，必要时及时给予呼吸机支持。

（2）应重视吞咽功能的变化，密切评估和监测，保证营养，并防止误吸。

（3）在自主神经损伤明显的患者中，应重视心律失常和血压的变化，尽早给予必要的监测和处理。

（4）应重视 GBS 患者的综合治疗，包括心理干预。

（5）应尽早开展康复治疗。

相较 2019 版指南，2024 版指南治疗推荐意见有三点变化：

一是删除了有关 B 族维生素的推荐意见；

二是因为 IVIG 操作更简单，推荐其作为临床首选方案；

三是将尽快启动免疫治疗的时间由发病 2 周内调整为 4 周内，目标人群更加细化有利于评估。

小结

2024 版指南将 GBS 分为经典型和变异型两大类，强调临床评估的重要性，对临床实践中的关键问题给出了推荐意见，为临床诊治指明了方向。

策划｜sheldon