20 岁男性瘫痪，主任直接开 2g 激素冲击治疗，惊呆众人

早查房：患者 20 岁男性，右侧肢体进行性无痛性瘫痪 48h。

查体：右侧偏瘫伴部分遗忘性失语。脑脊液：轻度细胞增多（12 个细胞），寡克隆带阳性（非配对型）。

入院后首先以「临床孤立性脱髓鞘综合征」静脉注射大剂量甲泼尼龙（1000mg）治疗 5 天，患者症状无改善，之后进行 5 个周期血浆置换，病情仍无改善，再次行头颅 MRI。

入院时 MRI 如图 A～E，依次为：T2-FLAIR、增强 T1WI、ADC、DWI、T2WI；血浆置换后 MRI 如图 F、G，依次为：T2-FLAIR、增强 T1WI

考虑什么诊断？

前连合出血？

貌似脱髓鞘假瘤，但激素治疗无效，如果是淋巴瘤也应该有效，血浆置换术无效，抗原抗体反应性疾病也不符合，肿瘤高度怀疑，胶质瘤还是重点考虑。做个MRS，还不行活检最可靠。

青年男性，急性起病，出现锥体束及语言功能受损，积极予免疫治疗，几乎无改善，复查后病灶貌似有所增加，且延髓和C1椎体好像有病灶。

考虑脱髓鞘、自身免疫性炎症、感染及肿瘤等可能，建议外送脱髓鞘抗体（尤其GFAP）、NGS、副肿瘤抗体等检查，完善MRS，必要时活检。

9:30

年轻患者第一时间考虑多发性硬化，到激素血浆置换无限暂时排外。需要进一步排原发性中枢神经系统血管炎，可以考虑行立体定向穿刺活检。

非配对型寡克隆带阳性鞘内合成，免疫或者颅内感染，应用激素跟血浆置换没啥用，感觉好像是感染，后面有了血脑屏障破坏，看起来貌似梅毒不能除外么，而且脊髓也是后索，但是一般都入院就筛梅毒，不能漏啊，也没有脑膜增厚，别的得再查资料，IG4对免疫球蛋白不敏感，但不知道啥对血浆置换不敏感。

Schilder病？

@所有人

先来分析一下 MRI 结果。入院时，MRI 提示：左侧脑室周围肿胀性病变，无强化，斑片状 DWI 高信号，ADC 低信号，C2 水平脊髓病变。

进行大剂量甲泼尼龙、血浆置换治疗后，MRI 提示：病灶增大，且明显强化。

考虑仅凭影像学很难确诊，取患者脑活检样本送病理，结果显示：存在伴有髓鞘降解产物的活动性脱髓鞘病变，伴反应性原浆型星形胶质细胞增生及清晰的病变边界，JCV 抗体检测阴性，因此考虑确诊为：肿瘤样多发性硬化。

肿瘤样多发性硬化是多发性硬化的一种特殊临床亚型，以中枢神经系统出现肿胀性脱髓鞘病变为特征，因其影像学表现类似肿瘤（如淋巴瘤、胶质瘤），常导致临床诊断困难。

临床表现主要包括：急性或亚急性局灶性神经功能缺损（如偏瘫、失语、视力障碍），可伴认知功能下降。

影像学特征：单/多发 ＞2cm 的肿胀性病灶，T2/FLAIR 高信号，早期可无强化，后期可出现边缘或斑片状强化。病灶常位于脑室周围、皮层下或脊髓。

脑活检是金标准，需显示典型脱髓鞘病变，并排除肿瘤、感染（如进行性多灶性白质脑病、PML）等。

确诊后，患者再次接受静脉注射大剂量甲泼尼龙（2000mg）治疗 5 天，随后在接下来的 3 周内口服甲泼尼龙逐渐减量。

14 天内，患者症状开始逐渐改善，2 个月后已能独立行走至少 500 米，并重新开始书写，其失语症状已完全消失。

之后继续给予患者那他珠单抗作为维持治疗。3 个月后患者出院。2 年随访时，患者可独立行走至少 3000 米，且未出现病情复发。