2011年02月23日 11:43
来源：东南快报

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什么是特发性肺动脉高压

特发性肺动脉高压（idiopathicpulmonaryarterialhypertension，IPAH）在2003年以前被称为原发性肺动脉高压（PPH）。它是指经详细体格检查及完善实验室检查均未发现引起肺动脉高压的其他系统疾病及相关线索，并且经右心导管检查发现肺毛细血管嵌压〈20mmHg。

PPH是一极度恶性疾病，其自然病程较短，患者往往病情发展快，如无正确治疗，很快会死于难以纠正的右心衰竭，平均生存时间为2～3年，且国内外均呈逐年增多的趋势。

肺动脉高压病患者普遍的感受是，气喘、胸痛、水肿、走路困难，走上坡路或上楼，一步都难以挪动。病情较为严重的，上述病状加重，出现心包积液，导致右心衰竭，只能卧床不起。患上这种病基本丧失劳动能力，有的生活不能自理，在美国视为残疾人。

该病患者中女性多于男性，比例为3～4：1，但在儿童患者中，男女比例没有差异。在服用食欲抑制剂人群中，PPH的发病率比普通人群要高25～50倍。

目前，肺动脉高压病属不可治愈的重度慢性疾病，况且我国没有治疗肺动脉高压的特效药。医嘱用美国进口的波生坦、西地那非、伐地那非，药价高昂。