琪琪和琳琳的病程

半岁出现贫血症状，脸色苍白，需输血维持生命。2009年6月来广州南方医院就诊，基因诊断报告显示姐妹均为重型β地贫患儿，确认做造血干细胞移植。HLA配型：姐妹俩配型全相合，但与打算作为供者的父母双方均没配型成功。

2009年9月启动搜索，寻找台湾的供者，以邹乐琪的名字搜索。

2009年11月其中一位供者的HLA与双胞胎相合，供者体检确认供者符合捐赠条件（供者28岁，男性）。

排期等待手术

2010年3月确认移植手术时间，并进行患者体检

2010年5月23日对患儿进行预处理

2010年6月2日取髓回来输注

2010年7月6日顺利出院

南方医院地贫移植状况

全国开展地贫移植最早的单位

1999年成功完成全球首例母亲供髓移植

全国地贫移植例数最多的单位

至今共完成110例地贫移植

全国地贫移植疗效最好的单位

总生存率：83.6%，无病生存率：77.3%

非亲缘外周血干细胞移植治疗地贫成功率达92.1%，国际最高

知识链接

HLA(humanleukocyteantigen，人类白细胞抗原)系统是目前所知人体最复杂的多态系统。自1958年发现(JeanDausset)第一个HLA抗原，到20世纪70年代，HLA便成为免疫遗传学、免疫生物学和生物化学等学科的一个重要新兴研究领域。现在，已基本弄清其系统的组成、结构和功能，阐明了其理化性质和生物学作用。这些研究成果不仅具有重要的理论意义，而且具有巨大的生物医学价值。

HLA的研究原初是在器官移植研究推动下开展起来的。故此，HLA又称移植抗原。临床实践表明，同种异体移植(除同卵双生子外)的排斥应是成功率的最大障碍。在遗传学中，MHC是作为一个单位孟德尔式传递的。因此，同胞之间可有HLA相同、半相同和不同3种情况。实践证明，HLA相同的同胞供者的肾移植，90％以上效果良好；单体型不同的供者，效果明显下降；两单型皆不同者则很少存活。HLA本质和功能的揭示，为移植配型提供了重要的理论依据。可以说，器官移植是当代医学一项重要成就。

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